痉挛性发音障碍(spasmodic dysphonia ,SPD) 是耳鼻咽喉科领域的一种非常特殊的疑难病症,由于发病机制及病因不清, 至今仍有许多患者得不到正确的诊断和治疗。现介绍一下目前痉挛性发音障碍的诊断与治疗现状及其鉴别诊断。
   一、痉挛性发音障碍的概况
   痉挛性发音障碍是一种非常特殊的疾病, 自1871 年Traube 报告后100 多年来,其发病机制尚不清楚。痉挛性发音障碍是喉肌运动障碍的一种,其特征是语言震颤和频发语言中断,症状一般只限于话声,哭声、笑声不出现,呼吸、咳嗽正常,曾一度认为是心因性疾病,最近认为痉挛性发音障碍是喉肌局部张力障碍。
   痉挛性发音障碍作为一种中枢运动神经系统病变,影响神经肌接头处神经递质的释放,发音时喉部肌肉非随意的运动,导致发音痉挛、震颤。
   二、痉挛性发音障碍的临床表现
   内收肌型痉挛性发音障碍典型的症状表现为发音音质紧张、震颤, 不随意的言语中断、语音阻塞,发音障碍的特征为音韵及流畅性的改变。轻者给人以声门破裂音频发的印象,重者几乎发不出音。伴随着紧张性发音常能看到颈部血管怒张甚至面容扭曲。症状的特点是仅在会话中出现,无意识性自言自语或歌声、笑声中不出现,低声发音时症状加重,高声或假声发音时症状减轻或消失。外展型表现为声音低哑、发音响度不够, 气息声明显，可出现瞬间失声。几乎所有的病例在紧张时(如接电话、应试或与陌生人对话) 自觉症状加重。发病形式有突发也有缓慢发病。
   喉镜下表现：典型病例可看到声带震颤或声带过度内收,室带不同程度的内收超越,严重者声门上部强烈缩窄、看不到声带,提高音调或假声发音时痉挛减轻或消失。部分病例伴有咽部、舌、软腭等部位震颤。非典型病例喉部检查可无异常所见。
   喉功能检测：最大发音持续时间（MPT) 及呼气流率（MFR) 测定。内收型一般表现为MPT正常或延长，MFR减少。
   喉肌电图检查：干扰相密集束状放电、 抑制为痉挛性发音障碍的典型肌电图表现。甲杓肌振幅明显增加，环甲肌及环杓后肌时程明显增加;干扰相甲杓肌呈密集束状放电,募集活动异常活跃,幅度明显增大,较其他肌肉明显,活动间期延长。喉返神经诱发电位时程明显缩短,振幅减低; 喉上神经诱发电位潜伏期延长,时程缩短。
   三、痉挛性发音障碍诊断
   本病的诊断目前仍以主观评价为基础,依靠临床表现来判断。但无论症状及体征,均无单一的特殊特征,因此给诊断带来一定的困难。喉肌电图作为一种客观检测手段,在痉挛性发音障碍治疗中的应用也越来越为专业人员所重视，可作为痉挛性发音障碍重要诊断及鉴别诊断依据。
痉挛性发音障碍除喉部肌肉异常外,还可以伴舌、腭、面等部位的震颤,在诊断中特别是要与特发性嗓音震颤、肌紧张性发音障碍等鉴别。
   四、治疗
   目前本病尚不能完全治愈,也没有特异的抗肌张力异常药物,由于中枢神经系统的镇静、遗忘等副作用,使药物治疗受到很大限制。心理疗法虽然可减轻此类患者的心理压力,减小由此而引起的发音恶化,但还没有令人信服的证据说明心理治疗的介入可以减轻痉挛性发音的症状。目前本病的主要治疗方式为局部注射肉毒素A,通过抑制神经肌接头处乙酰胆碱的释放,缓解症状。发音训练可以改善轻症患者的症状。手术治疗也有许多成功病例，但还需要长期观察。